Ved denne formen for histiocytose er det celler som naturlig finnes i hud og lymfeknuter som formerer seg og fører til celleansamlinger i ulike systemer i kroppen. Det er fortsatt uenighet om hvorvidt dette egentlig er en virkelig kreftsykdom, men det er sikkert at LCH kan oppføre seg som kreft, og ubehandlet kan sykdommen bli livstruende. Sykdommen har et uforutsigbart og svært individuelt forløp, og en sjelden gang kan den gå tilbake av seg selv uten behandling.

Man skiller mellom ett-systems-sykdom og multisystem sykdom. Ved ett-systems sykdom er kun ett organsystem affisert (oftest skjelettsystemet). Det kan dreie seg om en enkel lesjon (single system, single site) eller det kan foreligge flere lesjoner (single system, multiple sites). Dersom en lesjon sitter nær sentralnervesystemet (for eksempel i ansiktsskjelettet) snakker man om CNS-risk-lesions (som trenger mer behandling enn vanlige enkellesjoner). Ved multisystem sykdom (f. eks. ved affeksjon av skjelettsystemet, hud og benmarg). skiller man mellom tilfeller med eller uten affeksjon av risikoorganer (lever, milt, benmarg), noe som har betydning for valg av behandling og prognosen.

Symptomer

Hos spedbarn kan det være utslett som ligner på seborrhoisk eksem som er første tegn. Ellers kan det være kuler som sees eller palperes i hodebunnen eller andre steder på skjelettet. Smerter/funksjonstap i armer eller ben kan være tegn på LCH. Ved multisystem LCH kan det forekomme feber, nedsatt almenntilstand, nedsatte blodverdier på grunn av beinmargsaffeksjon, pusteproblemer, og diabetes insipidus (ekstremt drikkebehov og samtidig stor urinutskillelse – på bakgrunn av mangel på antidiuretisk hormon som skyldes affeksjon av hypofysen som produserer hormonet).

Undersøkelse og diagnose

Ved mistanke om LCH gjøres røntgenundersøkelser av hele skjelettet, hvor man leter etter oppklaringer («hull» i skjelettet). Røntgen blir noen ganger supplert med CT- og/eller MR-undersøkelser. Det tas blodprøver for å utelukke beinmargsaffeksjon. Ved mistanke om eller sikker diabetes insipidus gjøres MR-undersøkelse av hjernen med spesialbilder av hypofysen. For å få en sikker diagnose må man alltid ha en vevsprøve (biopsi), som gjøres i narkose, enten ved nålebiopsi eller ved en liten operasjon hvor en bit av svulsten fjernes for å bli undersøkt.

Møte med legen

Det første møte med legen skjer gjerne ganske fort etter at barnet ditt er innlagt på sykehuset. Det er ikke alltid at diagnosen er helt klar, men dere vil få informasjon om det som skjer og hva legene mistenker. Det er viktig at begge foreldrene er tilstede under informasjonsmøter med legen. Hvis foreldre ikke bor sammen, men har delt omsorg for barnet, har begge foreldre like stor rett til å få den samme informasjonen.

Dere vil få flere informasjonsmøter underveis i behandlingen og det kan være lurt å forberede seg ved å skrive ned spørsmål på forhånd. Som foreldre kan dere også be om at dere ønsker en samtale med legen uten at barnet er tilstede.  En sykepleier kan være med på samtalene slik at dere kan snakke med henne/han etterpå for å være sikre på at dere har forstått det som ble sagt. Tenk gjennom hva du ønsker å få ut av samtalene. Oppsummer innholdet før du går fra legen slik at eventuelle misforståelser kan rettes opp.

Det er viktig å huske på at dere som foreldre vil bli informert om utviklingen underveis i behandlingen, det er ingen leger som ønsker å holde informasjon om ditt barn tilbake fra dere. Husk også at ingen spørsmål er dumme. Det er viktig at dere spør om det dere lurer på. Et godt og nært samarbeid mellom dere og lege/sykepleier er viktig for at barnet ditt skal være trygg.

Informasjon til barnet

Barnet får også alderstilpasset informasjon om sin sykdom. Det er viktig at barnet forstår hvorfor det er innlagt og hva som feiler det. Som foreldre ønsker en gjerne å beskytte barnet for den brutale virkeligheten og det kan virke skremmende at barnet skal få vite at det har fått kreft. Det vi vet er at barn ofte tåler sannheten mye bedre enn om de ikke får vite hva som foregår.

Et barn leser oss voksne og er veldig var på om foreldre og andre snakker sant eller prøver å holde noe skjult. Det er for eksempel viktig å bruke ordet kreft. Det er et ord barn gjerne har hørt om fra før og forbinder med noe farlig. Det er derfor viktig med informasjon om at det er behandling som skal gjøre barnet friskt. Ta gjerne en prat med lege eller sykepleier om hvordan dere synes den beste måten er for ditt barn å bli informert på. Det er dere som kjenner barnet og vet hvordan både god og dårlig informasjon kan videreformidles på best mulig vis for deres barn.

Behandling

Behandlingen er avhengig av sykdommens utbredelse og hvorvidt risikoorganer er affisert. Den foregår etter en internasjonal protokoll, LCH4 protokollen. Ved en enkel lesjon (single system-single site) kan man av og til bare avvente, eller gi en injeksjon av et cortisonpreparat rett inn i svulsten. Dersom en enkel lesjon sitter CNS-nært eller det dreier seg om flere lesjoner, velger man å starte med cellegiftbehandling, som i ukompliserte tilfeller hviler på steroider (Prednisolon) og Vinblastin. Også andre cellegifter kan bli aktuelle dersom behandlingsresponsen ikke er tilfredsstillende eller barnet utvikler tilbakefall. Behandlingen varer i typiske tilfeller ett år, men må ofte individualiseres. Dersom det foreligger utfall av hypofysehormoner, må hormonene substitueres. Hormonutfallet vil ikke gå tilbake på behandlingen.

Utbredelse og overlevelse

Prognosen ved LCH totalt sett er svært bra, men lange sykdomsforløp med gjentatte residiver er ikke uvanlige. Disse lar seg oftest behandle med godt resultat. Ved langvarige forløp er utfordringen å tilpasse behandlingsintensiteten underveis, sykdommen vil over tid ofte ha en tendens til å brenne ut.

Kilde: Barnekreftportalen