Hovedformer

Den viktigst undergruppen er Langerhanscellehistiocytose (LCH). Prognosen ved LCH totalt sett er svært bra, men lange sykdomsforløp med gjentatte tilbakefall er ikke uvanlige. Disse lar seg oftest behandle med godt resultat. Ved langvarige forløp er utfordringen å tilpasse behandlingsintensiteten underveis, sykdommen vil over tid ofte ha en tendens til å brenne ut. 

Ved denne formen for histiocytose, er det celler som naturlig finnes i hud og lymfeknuter som formerer seg og fører til celleansamlinger i ulike systemer i kroppen. Det er fortsatt uenighet om hvorvidt dette egentlig er en kreftsykdom, men LCH kan oppføre seg som kreft, og ubehandlet kan sykdommen bli livstruende. Sykdommen har et uforutsigbart og svært individuelt forløp. En sjelden gang kan den gå tilbake av seg selv uten behandling. 

Man skiller mellom ett-systems sykdom og multisystem sykdom. Ved ett-systems sykdom er kun ett organsystem affisert (oftest skjelettsystemet). Det kan dreie seg om en enkel lesjon eller det kan foreligge flere lesjoner. Dersom en lesjon sitter nær sentralnervesystemet (for eksempel i ansiktsskjelettet) snakker man om CNS-risk-lesjoner (som trenger mer behandling enn vanlige enkellesjoner). Ved multisystem sykdom (f.eks. ved affeksjon av skjelettsystemet, hud og benmarg), skiller man mellom tilfeller med eller uten affeksjon av risikoorganer (lever, milt, benmarg), noe som har betydning for valg av behandling og prognosen. 

Symptomer

Hos spedbarn kan utslett som ligner på seboreisk eksem være første tegn på histiocytose, eller man kan se eller kjenne kuler i hodebunnen eller andre steder på skjelettet. Smerter/funksjonstap i armer eller ben kan også være tegn på LCH. Ved multisystem LCH kan det forekomme feber, nedsatt allmenntilstand, nedsatte blodverdier på grunn av påvirkning av benmargen, pusteproblemer, og diabetes insipidus (stort drikkebehov og samtidig stor urinutskillelse). 

Utredning

Ved mistanke om LCH gjøres røntgenundersøkelser av hele skjelettet, hvor man leter etter oppklaringer («hull» i skjelettet). Røntgen blir noen ganger supplert med CT- og/eller MR-undersøkelser. Det tas blodprøver for å utelukke benmargsaffeksjon. Ved mistanke om eller sikker diabetes insipidus, gjøres MR-undersøkelse av hjernen med spesialbilder av hypofysen. For å få en sikker diagnose må man alltid ha en vevsprøve (biopsi). Dette gjøres i narkose, enten ved nålebiopsi eller ved en liten operasjon hvor en bit av svulsten fjernes for å bli undersøkt. 

Behandling 

Behandlingen er avhengig av sykdommens utbredelse og hvorvidt risikoorganer er affisert. Den foregår etter en internasjonal protokoll. Ved en enkel lesjon (single system-single site) kan man av og til bare avvente, eller gi en injeksjon av et kortisonpreparat rett inn i svulsten.

Dersom en enkel lesjon sitter CNS-nært eller det dreier seg om flere lesjoner, velger man å starte med cellegiftbehandling, som i ukompliserte tilfeller omfatter steroider og Vinblastin. Også andre cellegifter kan bli aktuelle dersom behandlingsresponsen ikke er tilfredsstillende eller barnet utvikler tilbakefall. Behandlingen varer i typiske tilfeller i ett år, men må ofte individualiseres. Dersom det foreligger utfall av hypofysehormoner, må hormonene substitueres. Hormonutfallet vil ikke gå tilbake på behandlingen. 

Etter behandling

Behandlingen er en tøff påkjenning for kroppen og kan gi ulike seneffekter. Hvilke og i hvilken grad, varierer fra person til person og kommer an på hvilken behandling man har fått.

Les mer om seneffekter etter kreftbehandling her.

Kilde: Barnekreftportalen