Hjernesvulst er den hyppigst forekommende solide svulstformen hos barn og unge og utgjør en tredjedel av all barnekreft. I 2023 fikk 58 barn og unge under 18 år i Norge kreft i sentralnervesystemet.
I halvparten av tilfellene, sitter svulstene i lillehjernen eller hjernestammen. For enkelhets skyld snakker man oftest om "hjernesvulster", selv om man mener alle svulster i sentralnervesystemet.
Hovedformer
Hjernesvulst kommer i mange varianter, og er fortsatt den kreftformen flest barn dør av. Ytterlighetene er fra svært aggressive svulster med dårlige prognose, til lavgradige svulster som kan kureres ved kirurgi.
• Lavgradig gliom (LGG) er den vanligste hjernesvulsttypen hos barn. Svulsten utgår fra støtteceller (gliaceller) derav navnet gliom. LGG kan forekomme i alle deler av hjernen og ryggmargen, men er vanligst i lillehjernen og synsveiene. Lavgradige gliomer kan ha variable forløp, men i de fleste tilfellene har pasientene meget gode utsikter når det gjelder overlevelse.
• Høygradige gliomer (HGG) er den vanligste hjernesvulsten hos voksne, men forekommer sjelden hos barn. De fleste som får denne diagnosen trenger både kirurgi, stråling og cellegift. I likhet med hos voksne er ikke utsiktene gode hos barn, men er likevel bedre hos noen barn under tre år.
• Medulloblastom er den vanligste høygradige hjernesvulsten hos barn. Den utgår fra midtpartiet av lillehjernen. Strålebehandling av hele hjernen har vist seg å være meget effektivt sammen med kirurgi og cellegift. Langtidsoverlevelsen for hele gruppen er i dag på 60 – 70 prosent, men varierer ut fra undergruppe og alder.
• Ependymomer utgår fra ependymceller, som kler væskerommet rundt hjernen og ryggmargen. Svulsten er som oftest lite aggressiv, men ondartede former finnes. Cellegift har mindre effekt på disse svulstene enn på de fleste andre hjernesvulster. Kirurgi blir derfor ekstra viktig. Langtidsoverlevelsen varierer ut fra undergruppe og barnets alder.
• Diffust ponsgliom (DIPG) er den mest alvorlige hjernesvulsttypen hos barn. Den har blitt regnet som uhelbredelig, selv om noen svært få pasienter har overlevd. De senere årenes forskning har frembragt mye ny kunnskap om biologien, og det har gitt nytt håp om å finne en behandling som virker. Utprøvende behandlingsforsøk med forskjellige medikamenter foregår i mange land, men foreløpig er det ikke funnet effektiv behandling. I dag behandles DIPG med stråling som forlenger overlevelsestiden. Det er viktig med støttetiltak og palliativ behandling. Det er også viktig å være klar over at det finnes andre typer svulster i hjernestammen som har mye bedre prognose. De fleste av disse er lavgradige gliomer.
• Atypisk teratoid/rhabdoid tumor (AT/RT) ble tidligere regnet som en type medulloblastom, men har vist seg å være annerledes. AT/RT ses ofte hos yngre barn og har noe dårligere prognose enn medulloblastom. Med dagens behandling som er mer tilpasset svulstens biologi, har dette bedret seg. Kirurgi, stråling og cellegift gis til de fleste som har AT/RT.
• Germinalcellesvulster utgår fra en spesiell type celler og kan finnes i mange områder av kroppen, også i hjernen. De er oftest lokalisert i midtre del av hjernen. Det er to hovedtyper, germinomer og non-germinomer. Svulstene behandles med både cellegift og stråling. Omfattende kirurgi er sjelden nødvendig. Germinalcellesvulstene har god prognose, hvorav germinomene har den beste.
• Kraniofaryngeom er en godartet svulst som utgår fra området ovenfor hypofysen, ofte med innvekst i hypothalamus. De fleste svulstene har områder med cyster (væskefylte hulrom). Utsiktene for overlevelse er meget god, men på grunn av beliggenheten midt i et område med følsomme strukturer, har svulsten store konsekvenser for de fleste pasientene. Tidligere la en vekt på å fjerne hele svulsten kirurgisk. I dag er man mer forsiktig og prøver å unngå å skade hypothalamus, som kan forverre de alvorlige symptomene. Dersom det tilkommer vekst, vil det gis lokal strålebehandling. I enkelte tilfeller settes medikamenter direkte inn i store cyster. Forskning på persontilpassede medikamenter er i startfasen.
• Ryggmargsvulster er som regel lavgradige, men høygradige varianter kan forekomme. Cellene i ryggmargen er av samme type som i hjernen. Svulster i dette området vil kunne føre til ryggsmerter og etter hvert lammelser, spesielt i beina. Behandlingen vil i utgangspunktet være kirurgi. Kun en liten del av svulstene lar seg fjerne i sin helhet, og mange vokser på nytt etter operasjonen. Dette kan skje mange år etter diagnosen. Det opereres på nytt hvis mulig, men for en del kan det være aktuelt med cellegift eller strålebehandling.
Symptomer
Symptomene på hjernesvulst avhenger av svulstens beliggenhet, størrelse og type. Ofte finner man tegn på økt hjernetrykk, som kvalme og hodepine, som regel mest uttalt om morgenen, brekninger og synsforstyrrelser. Hos spedbarn kan økende hodeomkrets signalisere økt trykk. Andre symptomer kan være svimmelhet, kramper og balanseproblemer.
Undersøkelser og diagnose
Diagnosen baserer seg på sykehistorien som gir mistanke om hjernesvulst og en grundig klinisk undersøkelse, men klart viktigst er billedundersøkelser (først og fremst MR-undersøkelse), og biopsi av tumorvev der det lar seg gjøre.
Behandling
Den klart viktigste behandlingen for hjernesvulst er kirurgi, hvis ikke svulsten sitter slik til at en operasjon vil være for farlig. Det siste gjelder særlig svulster i hjernestammen. Operasjonen tar sikte på å fjerne svulsten totalt. Om dette ikke er mulig, vil en biopsi (vevsprøve) av svulsten likevel være viktig for å karakterisere den nøyaktig, for å kunne si om den er følsom for stråling og/eller cellegift.
Strålebehandling er en effektiv behandlingsform, men innebærer fare for seneffekter. Risikoen avhenger av hvor stor stråledosen er, pasientens alder, hvilket sted i hjernen som skal bestråles, og hvor stort strålefeltet er. Hos de minste barna med aggressive svulster, brukes i enkelte tilfeller intensive cellegiftregimer, slik at strålebehandlingen kan utsettes noen år til barnet er større. Cellegiftbehandling brukes ellers i økende utstrekning også ved hjernesvulster, men i motsetning til de fleste andre krefttyper hos barn, er effekten av cellegift ved hjernesvulster heller begrenset. Cellegiftbehandling gis ofte over lang tid, gjerne over ett år.
Etter behandling
Behandlingen er en tøff påkjenning for kroppen og kan gi ulike seneffekter. Hvilke og i hvilken grad, varierer fra person til person og kommer an på hvilken behandling man har fått.
NB!
Informasjonen du finner på denne siden er generell. Det er store individuelle forskjeller, og for informasjon om hva som stemmer for akkurat deg eller ditt barn, anbefaler vi at du kontakter behandlende lege.
Har du spørsmål?
Dersom du har spørsmål eller ønsker noen å snakke med om kreft hos barn, er vi her for å hjelpe deg!
