Nevroblastom er gåtefull sykdom. Hos spedbarn, som ofte har «snille» former av svulsten, kan vi noen gang se spontan tilbakegang av utbredt sykdom, mens eldre barn med tilsynelatende samme utbredelse krever meget intensiv behandling for å ha en sjanse for helbredelse. Forskningsstudier har vist at det finnes forskjellige «markører» for aggressiviteten i svulsten. Den viktigste faktoren er n-myc-genet. Hvis forekomst av n-myci kreftcellene er økt (amplifisert), er prognosen dårlig. Spedbarnssvulstene mangler ofte, men ikke alltid, disse ugunstige faktorene.

Symptomer

Ofte er første symptomet en synlig eller palpabel svulst i abdomen. Allmennsymptomer som anemi, slapphet, vekttap, feber eller abnorm svetting er vanlig, i sjeldnere tilfeller høyt blodtrykk. Ved spredning forekommer skjelettsmerter, blødninger rundt øyne og eksoftalmus (framstående øyeeple). Ellers forekommer symptomer på nervekompresjon, for eksempel lammelser i underekstremitetene (når tumor har vokst inn i ryggmargskanalen).

Undersøkelse og diagnose

Over 90 prosent av nevroblastomene skiller ut adrenalinstoffer (katekolaminer) som kan påvises i urinen. Det finnes også markører i blodet men disse er langt mer uspesifikke enn økt katekolamininnhold i urinen.

Det må vanligvis gjøres en omfattende billeddiagnostikk som består av røntgen. av lungene, ultralyd-, CT- og MR-undersøkelse av abdomen, thorax og hals. MR-undersøkelse er spesielt viktig hvis det er mistanke om innvekst i ryggmargskanalen. Ved hjelp av en spesiell isotop-undersøkelse rettet mot katekolaminproduserende celler (MIBG-scintigrafi) kan metastaser (spredning) i alle deler av kroppen avsløres.

Helt avgjørende for diagnose, planlegging av riktig behandling og dermed prognose er biopsi (vevsprøve) fra tumor, som undersøkes med forskjellige spesialmetoder (morfologisk, immuncytologisk, histokjemisk, cytogenetisk og molekylærgenetisk, bl.a. på n-myc-amplifisering). Det må alltid gjøres beinmargsundersøkelse for å utelukke spredning til beinmargen.

Stadieinndelingen baserer seg nå på INRG (International Neuroblastoma Risk Group), som skiller mellom operabel (L1), inoperabel (L2) og metastatisk (M) tumor. En undergruppe av metastatisk nevroblastom klassifiseres som stadium MS (tidligere 4S). Det gjelder barn under 18 måneder med metastaser til hud, lever og beinmargen (maksimalt 10 % beinmargsaffeksjon), men ikke til skjelettet. Tumormarkørene (for eksempel n-myc) vil kunne påvirke behandlingsintensiteten, men ikke stadieinndelingen etter INRG-systemet.

Møte med legen

Det første møte med legen skjer gjerne ganske fort etter at barnet ditt er innlagt på sykehuset. Det er ikke alltid at diagnosen er helt klar, men dere vil få informasjon om det som skjer og hva legene mistenker. Det er viktig at begge foreldrene er tilstede under informasjonsmøter med legen. Hvis foreldre ikke bor sammen, men har delt omsorg for barnet, har begge foreldre like stor rett til å få den samme informasjonen.

Dere vil få flere informasjonsmøter underveis i behandlingen og det kan være lurt å forberede seg ved å skrive ned spørsmål på forhånd. Som foreldre kan dere også be om at dere ønsker en samtale med legen uten at barnet er tilstede.  En sykepleier kan være med på samtalene slik at dere kan snakke med henne/han etterpå for å være sikre på at dere har forstått det som ble sagt. Tenk gjennom hva du ønsker å få ut av samtalene. Oppsummer innholdet før du går fra legen slik at eventuelle misforståelser kan rettes opp.

Det er viktig å huske på at dere som foreldre vil bli informert om utviklingen underveis i behandlingen, det er ingen leger som ønsker å holde informasjon om ditt barn tilbake fra dere. Husk også at ingen spørsmål er dumme. Det er viktig at dere spør om det dere lurer på. Et godt og nært samarbeid mellom dere og lege/sykepleier er viktig for at barnet ditt skal være trygg.

Informasjon til barnet

Barnet får også alderstilpasset informasjon om sin sykdom. Det er viktig at barnet forstår hvorfor det er innlagt og hva som feiler det. Som foreldre ønsker en gjerne å beskytte barnet for den brutale virkeligheten og det kan virke skremmende at barnet skal få vite at det har fått kreft. Det vi vet er at barn ofte tåler sannheten mye bedre enn om de ikke får vite hva som foregår.

Et barn leser oss voksne og er veldig var på om foreldre og andre snakker sant eller prøver å holde noe skjult. Det er for eksempel viktig å bruke ordet kreft. Det er et ord barn gjerne har hørt om fra før og forbinder med noe farlig. Det er derfor viktig med informasjon om at det er behandling som skal gjøre barnet friskt. Ta gjerne en prat med lege eller sykepleier om hvordan dere synes den beste måten er for ditt barn å bli informert på. Det er dere som kjenner barnet og vet hvordan både god og dårlig informasjon kan videreformidles på best mulig vis for deres barn.

Behandling

Behandlingen tar hensyn til tumors utbredelse og biologiske egenskaper. Kirurgi er den viktigste behandlingen og ved lokaliserte svulster uten risikofaktorer (L1) er kirurgi tilstrekkelig behandling. Ved utbredt metastatisk sykdom kombineres intens cytostatikabehandling og kirurgi med høydosebehandling med autolog stamcellestøtte, stråling og immunologisk vedlikeholdsbehandling med spesifikke antistoffer. Denne antistoffbehandlingen er ressurskrevende og har en del bivirkninger, men har vist svært lovende resultater ved utbredt metastatisk sykdom. I og med at flertallet av pasientene har utbredt sykdom som krever kjemoterapi med blant annet platinpreparater (fare for nyre- og hørselskader) og strålebehandling, må de følges i lang tid etter avsluttet behandling for å avsløre eventuelle seneffekter.

Utbredelse og overlevelse

Nevroblastom anses som en spesielt vanskelig barnekreftform, men i de siste årene har langtidsoverlevelsen økt betydelig. Prognosen for lokaliserte svulster er svært god, mens den for høy risk sykdom er under 50 prosent.

Kilde: Barnekreftportalen