Svulsten kan opptre på mange ulike steder i kroppen. De vanligste er hodet og hals, genitalier og urinveiene, samt i armer eller ben. Ved lokalisert sykdom er sted, størrelse, lokal innvekst og lymfeknutespredning av betydning for valget av behandling.

Det finnes to varianter av sykdommen: Embryonalt rhabdomyosarkom er den vanligste formen og har ofte gunstig prognose, spesielt hvis den er lokalisert på lett synlige steder. Svulster som sitter hjernenært (parameningealt) eller i blæren eller prostata kan være vanskelige å fjerne radikalt. Alveolært rhabdomyosarkom er sjeldnere. Denne formen er oftere lokalisert til ekstremitetene og har en tendens til metastaser og tilbakefall.

Fjernmetastaser opptrer oftest i lungene, men kan også forekomme i fjerne lymfekjertler, beinmargen eller skjelettet, men det er kun ca. 20% som har fjernmetastaser.

Symptomer

Symptomene ved rhabdomyosarkom avhenger av stedet hvor tumor sitter. Man kan finne frambuking ved øyet, utvekster i øre- og nesekavitet eller vagina, blod fra urinveiene eller vagina og urinretensjon. Svulster i hode- og halsregionen kan gi nevrologiske tegn som ansiktslammelser eller øyemuskellammelser på grunn av trykk på eller infiltrasjon i hjernenerver.

Undersøkelse og diagnose

Blodprøvene er vanligvis normale, og det finnes ingen spesifikke tumormarkører. Bildediagnostikken inkluderer ofte både ultralyd-, CT- og MR-undersøkelser av tumorområdet. Som ved andre solide svulster er vevsundersøkelse (nålebiopsi i narkose, ofte ultralydveiledet) helt avgjørende for diagnosen. Biopsien undersøkes ved hjelp av ulike spesialmetoder. Påvisning av spesifikke genetiske forandringer i kreftcellene kan være bevisende for den ene eller andre undergruppen av rhabdomyosarkom.

Møte med legen

Det første møte med legen skjer gjerne ganske fort etter at barnet ditt er innlagt på sykehuset. Det er ikke alltid at diagnosen er helt klar, men dere vil få informasjon om det som skjer og hva legene mistenker. Det er viktig at begge foreldrene er tilstede under informasjonsmøter med legen. Hvis foreldre ikke bor sammen, men har delt omsorg for barnet, har begge foreldre like stor rett til å få den samme informasjonen.

Dere vil få flere informasjonsmøter underveis i behandlingen og det kan være lurt å forberede seg ved å skrive ned spørsmål på forhånd. Som foreldre kan dere også be om at dere ønsker en samtale med legen uten at barnet er tilstede.  En sykepleier kan være med på samtalene slik at dere kan snakke med henne/han etterpå for å være sikre på at dere har forstått det som ble sagt. Tenk gjennom hva du ønsker å få ut av samtalene. Oppsummer innholdet før du går fra legen slik at eventuelle misforståelser kan rettes opp.

Det er viktig å huske på at dere som foreldre vil bli informert om utviklingen underveis i behandlingen, det er ingen leger som ønsker å holde informasjon om ditt barn tilbake fra dere. Husk også at ingen spørsmål er dumme. Det er viktig at dere spør om det dere lurer på. Et godt og nært samarbeid mellom dere og lege/sykepleier er viktig for at barnet ditt skal være trygg.

Informasjon til barnet

Barnet får også alderstilpasset informasjon om sin sykdom. Det er viktig at barnet forstår hvorfor det er innlagt og hva som feiler det. Som foreldre ønsker en gjerne å beskytte barnet for den brutale virkeligheten og det kan virke skremmende at barnet skal få vite at det har fått kreft. Det vi vet er at barn ofte tåler sannheten mye bedre enn om de ikke får vite hva som foregår.

Et barn leser oss voksne og er veldig var på om foreldre og andre snakker sant eller prøver å holde noe skjult. Det er for eksempel viktig å bruke ordet kreft. Det er et ord barn gjerne har hørt om fra før og forbinder med noe farlig. Det er derfor viktig med informasjon om at det er behandling som skal gjøre barnet friskt. Ta gjerne en prat med lege eller sykepleier om hvordan dere synes den beste måten er for ditt barn å bli informert på. Det er dere som kjenner barnet og vet hvordan både god og dårlig informasjon kan videreformidles på best mulig vis for deres barn.

Behandling

Cellegift i tillegg til kirurgi og strålebehandling har økt overlevelsen betydelig for rhabdomyosarkom de siste årtier. I Norge følger vi protokollene fra EpSSG (European pediatric soft tissue sarcoma study group). Det gis alltid cytostatika, men ved rhabdomyosarkom er lokal tumorkontroll ved kirurgi eller stråling spesielt viktig, da den største faren er lokal gjenvekst av tumor.

Kirurgi med fjerning av alt tumorvev er alltid ønskelig, men lokalisasjonen kan være så vanskelig at komplett kirurgi kan bli umulig. Det gjelder spesielt ved hjernenær (parameningeal) beliggenhet. I slike tilfeller når operasjon ikke er mulig gis strålebehandling som lokal terapi, selv om det innebærer fare for senskader. Eksempler for senskader er asymmetrier i ansiktet på grunn av ensidig bestråling av voksende beinvev, eller hormonelle problemer på grunn av bestråling av hypofysen.

Kjemoterapi gis vanligvis i form av meget kraftige cellegiftkurer som gis hver 3. uke. Som hovedregel gis de første fire kurene preoperativt, deretter følger operasjon eller stråleterapi og deretter igjen cellegiftkurer.

Utbredelse og overlevelse

Rhabdomyosarkom er den vanligste formen for bløtdelskreft hos barn, men forekommer likevel sjelden. I Norge er det tre til seks barn årlig som rammes av denne tumorformen. Overlevelsen for hele gruppen er i Norden rundt 75 %, men varierer sterkt mellom lokaliserte, radikalt opererte svulster som har best prognose, til svulster med fjernmetastaser som fortsatt er en terapeutisk utfordring.

Kilde: Barnekreftportalen