Symptomer

• Bortfall av rød refleks i pupillen
• Nedsatt syn
• Skjeling
• Rødt og irritert øye

Denne kreftformen kan bli oppdaget når barnet har blitt fotografert med blits. Det rammede øyet kan da se hvitt ut på bildet, i motsetning til rødt.

Noen barn kan også begynne å skjele. Skjelingen kan ha ulik retning (utover, innover, oppover eller nedover). Skjelevinkelen kan være stor eller liten.

Symptomer som nevnt over kan være tegn på kreft, men det kan også være tegn på andre tilstander. Barnekreftforeningens råd er at dersom symptomene varer over tre uker, bør du ta kontakt med lege.

Årsaker og forebygging

Arvelighet er eneste kjente årsak til retinoblastom. Sykdommen skyldes et endret unormalt gen (Rb-gen). Genet kan arves fra en av foreldrene, eller dukke opp for første gang på et tidlig stadium i fosterutviklingen i livmoren. Mennesker med dette genet har også økt sjanse for å få andre svulster senere i livet.

Dersom sykdommen oppstår bare i ett øye, er retinoblastomet vanligvis ikke arvelig. Hvis man blir rammet i begge øynene, er det som oftest den arvelige formen. Imidlertid kan arvelig retinoblastom også forekomme i bare ett øye, og kan oppstå i det andre øyet senere i livet.

Gentesting og veiledning

Genetisk veiledning og støtte er tilgjengelig for familier som er rammet av retinoblastom.

Ved kjent arvelig belastning er det mulig å genteste fosteret eller barnet. Dessuten blir alle barn som er født inn i en familie med retinoblastom tilbudt oppfølging, så eventuell behandling kan bli startet tidlig.

Oppfølgingen starter rett etter fødselen, med kontroll med få måneders mellomrom inntil barnet er fem år.

Undersøkelse og diagnose

I Norge er utredning og behandling av pasienter med retinoblastom sentralisert til Øyeavdelingen ved Rikshospitalet. Optimal utredning og behandling av denne sjeldne sykdommen krever at det gjøres av øyeleger med erfaring med retinoblastom.

Utredningen består som regel av følgende:

• Grundig visuell undersøkelse ved å lyse inn i pupillen og innsiden av øyet.
• CT
• Ultralyd
• MR

Tidlig diagnostikk av sykdommen er viktig av hensyn til prognose, men også for å unngå plager som følger med behandling av store svulster i øyet.

Møte med legen

Det første møte med legen skjer gjerne ganske fort etter at barnet ditt er innlagt på sykehuset. Det er ikke alltid at diagnosen er helt klar, men dere vil få informasjon om det som skjer og hva legene mistenker. Det er viktig at begge foreldrene er tilstede under informasjonsmøter med legen. Hvis foreldre ikke bor sammen, men har delt omsorg for barnet, har begge foreldre like stor rett til å få den samme informasjonen.

Dere vil få flere informasjonsmøter underveis i behandlingen og det kan være lurt å forberede seg ved å skrive ned spørsmål på forhånd. Som foreldre kan dere også be om at dere ønsker en samtale med legen uten at barnet er tilstede.  En sykepleier kan være med på samtalene slik at dere kan snakke med henne/han etterpå for å være sikre på at dere har forstått det som ble sagt. Tenk gjennom hva du ønsker å få ut av samtalene. Oppsummer innholdet før du går fra legen slik at eventuelle misforståelser kan rettes opp.

Det er viktig å huske på at dere som foreldre vil bli informert om utviklingen underveis i behandlingen, det er ingen leger som ønsker å holde informasjon om ditt barn tilbake fra dere. Husk også at ingen spørsmål er dumme. Det er viktig at dere spør om det dere lurer på. Et godt og nært samarbeid mellom dere og lege/sykepleier er viktig for at barnet ditt skal være trygg.

Informasjon til barnet

Barnet får også alderstilpasset informasjon om sin sykdom. Det er viktig at barnet forstår hvorfor det er innlagt og hva som feiler det. Som foreldre ønsker en gjerne å beskytte barnet for den brutale virkeligheten og det kan virke skremmende at barnet skal få vite at det har fått kreft. Det vi vet er at barn ofte tåler sannheten mye bedre enn om de ikke får vite hva som foregår.

Et barn leser oss voksne og er veldig var på om foreldre og andre snakker sant eller prøver å holde noe skjult. Det er for eksempel viktig å bruke ordet kreft. Det er et ord barn gjerne har hørt om fra før og forbinder med noe farlig. Det er derfor viktig med informasjon om at det er behandling som skal gjøre barnet friskt. Ta gjerne en prat med lege eller sykepleier om hvordan dere synes den beste måten er for ditt barn å bli informert på. Det er dere som kjenner barnet og vet hvordan både god og dårlig informasjon kan videreformidles på best mulig vis for deres barn.

Behandling

Behandlingsopplegget krever samarbeid mellom øyeleger, barneleger, radiologer, genetikere m.fl. Behandlingsalternativene er flere, og man velger ofte å kombinere flere former.

• Kirurgi
• Cellegift
• Strålebehandling som protonterapi og stereotaktisk strålebehandling
• Kryoterapi
• Laser/thermoterapi

Hvis svulsten kun er i et øye, er stor, påvirker synsnerven eller gir trykk, kan fjerning av øyet være aktuelt. Hvis hele øyet fjernes, erstattes dette av et implantat og en øyeprotese. Dagens teknikker gir et godt kosmetisk resultat.

Cellegift

Dersom det er svulst i begge øynene er cellegift aktuelt. Støttebehandling i etterkant blir vurdert dersom det er håp om å redde synet.

Protonterapi og stereotaktisk strålebehandling

Ved stereotaktisk strålebehandling leveres høye stråledoser med stor nøyaktighet, uten at omkringliggende vev strålebelastes utover toleransegrensen. Stråledosen ved denne behandlingsformen er så høy at vevet i stråleområdet dør. Ofte får man noen få strålebehandlinger, eventuelt en enkeltstråle-behandling med stråleplate.

Kryoterapi

Denne behandlingen ødelegger unormalt vev ved frysing. Kryoterapi blir ofte kombinert med cellegift.

Laser/Thermoterapi

Ved thermoterapi brukes laser for å ødelegge kreftcellene via varme. Behandlingen kan benyttes som eneste behandling ved små svulster, eller i kombinasjon med cellegift ved store svulster.

Behandlingen av retinoblastom er svært spesialisert. Ved mistanke om retinoblastom skal barnet undersøkes på øyeavdeling. I Norge skal alle som mistenkes å ha retinoblastom utredes og behandles ved Ullevål universitetssykehus.

Etter behandling

Etter episkleral brachyterapi anbefales kontroll etter 3 uker, 3 måneder og 6 måneder. Deretter er det kontroll hver 6. måned i 5 år, og videre 1 gang i året i minst 10 år ved behandlende øyeavdeling.

Oppfølgning etter kirurgi der hele øyet er fjernet, er kontroll etter 3 uker, 3 måneder og 1 gang i året i 10 år.

Hverdagen etter behandling vil være forskjellig avhengig av hvor utbredt sykdommen er, og hvilken behandling som har blitt gitt.

Å gjennomgå kreftbehandling er en voldsom opplevelse, og de fleste familier må erkjenne at fremtiden kanskje ser annerledes ut enn man hadde forestilt seg.

Det kan være en utfordring å få en alminnelig hverdag til å fungere igjen og fortsette med familieliv etter alt man har vært igjennom. Det tar tid og akseptere at det er en ny situasjon og at man ikke nødvendigvis kommer tilbake til sitt "gamle jeg".

Etter sykdom og behandling må barnet også kanskje lære å leve med en endret kropp, for eksempel hvis det har vært igjennom en større operasjon.

Ved arvelig disposisjon for retinoblastom, må genetisk veiledning gis. Den må belyse risiko ved nye svangerskap hos foreldrene, oppfølgning når barnet når voksen alder og skal stifte familie, fremtidige øyekontroller og risikoen for ny kreft utenfor øyet.

Seneffekter

Flere mennesker opplever at livet endrer seg, mentalt så vel som fysisk, i forbindelse med kreftsykdom og behandling. Yteevne og energinivå kan bli redusert. Dette kan vedvare i lang tid etter behandling er avsluttet.

Utbredelse og overlevelse

Retinoblastom er en sjelden kreftsykdom. Den diagnostiseres sjeldent etter 5-årsalderen. Den har samme forekomst i alle folkegrupper, og er like vanlig hos gutter og jenter. Sykdommen kan forekomme i ett eller begge øyne samtidig, med en eller flere svulster. Årlig får ca. fem barn retinoblastom.

Denne informasjon er utviklet av Kreftforeningen og gjengitt med tillatelse fra dem.